周先荣老师课件(外阴硬化性苔癣病理学研究进展与启示②)
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基底层明显的色素细胞(红圈),真皮内炎细胞浸润(红线),病程早期阶段病变的形态学特点非常的不特异!这张图跟上图一样,大家要对这个病变要非常仔细的去看。一旦慢慢过了最早期阶段(形态学最不特异的阶段),上皮钉脚慢慢消失,下面出现一个明显的水肿区,而带状淋巴的地方开始慢慢减少,但可以看到水肿区里面一些色素的失禁,上皮下面的色素细胞一个个一个个掉了,上皮的钉脚开始变薄,在这一个过程中,胶原化和纤维化没有形成的时候,包括血管的病变也不明显的时候,可能依然是可逆的,这个阶段是可逆的最后阶段,假如这个病人要挽救她,就是最后的机会,往后继续发展就不可逆了。这是一个30多岁的病人,可以看到表层鳞状上皮萎缩,低倍可以清楚的看到萎缩的鳞状上皮,中间是纤维胶原带,以及一个带状淋巴细胞浸润,这个病变暂时还没有累及到更下层,下面这个地方的血管和纤维结缔组织基本正常。因此我们看到病变整个形成局限在这一层里:那么由于基底膜被破坏,表皮和真皮的纤维之间链接关系变得非常松散,所以表皮部分特别容易脱落,所以我们制定过程当中,经常会上去了,高倍给大家看所以,周老师前面已经解释在这类病变当中,它的基底层细胞数量会减少,基底层结构模糊被破坏,有一些水肿,鳞状上皮的数量排列总体改变为萎缩性改变,细胞之间链接也变得模糊,加上炎症细胞带,及胶原化板块形成。这时候只能组织胶原继续往下延伸,没有办法消除现有的胶原。这就导致了,当这个病变在镜下能相对容易看到这三层结构时,意义在哪里?只能是阻止它进一步进展,或者阻止它变成一个鳞癌。已经不可能回到从前的正常结构。这个病其实不是特别复杂,但是如果错过一个早期阶段,病人将终生携带,并且将来以后有蛮高的可能变成一个非HPV相关的鳞癌,就是分化型癌,也就是我们通常说的DVIN(分化型外阴上皮内瘤变),这个风险大概达到30%左右,风险还是蛮高的。这是另外一个病例,病人50多岁,硬化性苔癣上皮钉脚萎缩使上皮本身变得很薄,下面胶原化以后出现一些纤维素样坏死,更下面一层也硬化了,炎细胞也在往下走,高倍给大家看,硬化和纤维素样坏死。悲剧的是这个病例染了一个P53,底层细胞是P53突变型,因此这个病变除了诊断以外,还面临另外一个问题,我们如何去预测及我们在诊断当中要做哪些事情,以及目前在国际上能做到什么程度?我们大概去做一些什么事?我们谈了这个病变的典型病理表现,以及不同过程当中的主要病理改变。那它的一般的临床情况我们来回顾一下:年龄双峰分布,50-60+岁,你可能会警惕,但是最要命的是儿童/青春期前这个年龄段,非常有可能被当做非特异性炎症病变,这个疾病的特点就是儿童/青春期前的病例,只要经过合适的处理,基本可以全部都恢复。所以,这个疾病最重要的事情,你要能够在非常早的时候把它分辨出来,哪怕是提醒!这也是今天周老师给大家为什么谈这个病变的一个重要的理由。一开始就说了:如果我们病理医生能比较好的把这个病变诊断出来,或是提示出来,功德无量!症状来讲,妇科的症状无非就是瘙痒,白带多,肿块,阴部出血,那么这个病变它主要是瘙痒,但是你注意这个硬化性苔癣瘙痒的症状要比普通的非特异性炎症,特别是一个叫单纯性苔癣的痒是不一样的,这个痒的程度要轻了很多。它在体征上面主要是:早期阶段表现为一种红肿;后期阶段,随着典型病变的出现,随着鳞状上皮的萎缩,随着胶原化的形成就形成了白色斑块状萎缩,瘢痕;从而导致结构改变。而且有不低的恶变风险,尤其在P53突变的情况下,那么在P53突变的情况下如何预知风险,那不能因为P53突变就把病变取光啊,这个病变的范围还是蛮大的,而且切了之后还会长,所以手术是去不掉的。这是关于这个病的一般临床情况,我们做一个了解。下次继续学习研究进展和分子机制等。