（本文根据周先荣老师课件，归纳总结用于公众号学习交流，侵权联系删除）
接着学习，硬化性苔癣其实是一个自身免疫性病变，不是一个感染，也不是一个肿瘤，由于自身免疫系统的问题上皮下的T细胞浸润以后，会启动炎症因子网络，通过特有的路径（详细请看下图）导致纤维细胞产生大量胶原，所以形成胶原化，血管减少，闭塞，从而加剧缺氧，尤其造成表皮营养不良而萎缩。
由于长期缺氧，加上炎症细胞的损伤，会对鳞状上皮产生氧化应激，氧化的自由基会损伤鳞状上皮的DNA，这些损伤以后就导致了P53突变。
因此，它的全病程：T细胞自身免疫反应→启动炎症因子网络→促进真皮浅层细胞胶原化→瘢痕形成→血管减少→表层上皮缺血，缺氧→氧化应激→表皮细胞损伤→肿瘤。
我们可以看到会引发自身免疫的因素非常多：遗传，激素，创伤/环境，其他。在遗传方面有研究查到一些相关基因，但并不是特别可靠，应该只能算是一个遗传倾向，算不上一个遗传病。再一个就是激素状态，为什么是两个高峰，可能就是低雌激素有关；再一个就是创伤和环境的因素，流行病学有研究可循，还有就是感染和微生物失调，启动了免疫过程。皮肤变薄，甚至薄如蝉翼，色素丢失，所以，以前这个病叫做外阴白斑；由于炎细胞浸润和血管闭塞临床表现出现疼痛和瘙痒，尤其疼痛可能累犯神经，最终由于胶原和纤维收缩导致外阴结构改变。所以，从病因到机制到产生这样的一个病理表现，最后它所对应的临床表现，有了一个对应的关系。第三个问题，前面已经谈到，硬化性苔癣在不同的病理阶段，我们病理诊断所面临的困难以及可能的解决路径。这个图当中，就是疾病进展的不同阶段，周老师再次强调了疾病进展过程，这里不再赘述。
我们看到早期病变的时候，第一图是个几岁的小孩子，HE图红色圈内淋巴细胞浸润对应大体的红色圈，大体表现为稍微有点红肿，很有可能这个时候她们就不知道，所以家长也可能会忽视掉。有一部分病人，这个自身免疫性病变会自然恢复，但是也有可能会延续。（上图的中间上下图）当病变到了胶原开始形成的时候，外阴表现为白色斑片状，和一些水肿出血相间的花斑状的，而且一般是两边对称性的，所以在大体描述里把它叫做蝴蝶状分布。所以，当你看到一个对称性的红肿，或是白色的斑片，或是红白相间的斑片状的病变，你要小心这个病变。
当到了后期之后（上图后面两图），就是完全的一个斑块状的胶原化，上皮变得非常非常薄的时候，这个时候整个外阴结构挛缩之后，你去手术都没有用。过去有人曾经做过这么一个实验，把这个地方病变的皮肤切掉，把别的地方的皮肤移植过来，看看怎么样？移植过来的皮肤很快就会硬化了，因为这个病变是个自身免疫性病变，它的病变本身不在表皮，而是在真皮，所以你把它移植过来也没用。
对应的一些大体改变：硬化性苔癣对应的早期烟杆状的外观和后期的结构改变，而扁平苔藓不会导致这样的结构改变。这是临床方面的特征。
这是一个10岁的小孩子，不但在外阴发生，在体表其他部位也可以发生，这是文献报道，一些人就认为和一些遗传因素有关系的一个证据。
由于这个疾病早期病理诊断的困难性，周老师建议临床诊断优先，临床有一个专门的评分系统可以使用，后面会展示一下。
这个病变临床可以先怀疑的，如果你怀疑到你可以先治疗，那么只有在你不确定或者治疗失败，或者怀疑恶变，或合并其他病变，你可以活检。
这里我们看到临床有很多的检测方法，我们应该用综合的方法，而不是把这个诊断像押宝一样压到一个地方，我们要通过多种不同的方法综合使用，争取在早期的阶段，多种方法并用，把它诊断出来。
这是后期阶段所出现的一些临床名称。
病理的挑战：1，早期病变缺乏特异性 2，中间阶段由于活检位置不典型，甚至是其他位置导致形态上出错。3，一部分病人在治疗过程当中，在进行治疗随访的时候，由于激素的使用可能把典型病变变成不典型。因此，我们一旦怀疑到的时候，会请大家注意下有没有以上三个方向的一个情况。
今天就到这里，下次继续，欢迎老师们留言交流。
