医学课件——骨髓增生异常肿瘤诊断与治疗中国指南2026版解读ppt

《骨髓增生异常肿瘤诊断与治疗中国指南（2026 版）》全面更新 MDS 诊疗规范，明确疾病肿瘤本质，融合最新分型、诊断、预后与分层治疗理念，助力临床精准诊疗。

MDS 正式更名为骨髓增生异常肿瘤，是起源于造血干细胞的恶性克隆疾病，以血细胞减少、骨髓病态造血、高风险向 AML 转化为核心特征，我国年发病率约 4.2/10 万，中位诊断年龄 77 岁，以老年患者为主。

诊断需满足2 项必要条件 + 1 项主要标准：必要条件为≥4 个月持续血细胞减少且排除其他疾病；主要标准包括骨髓病态造血细胞≥10%、特定环状铁粒幼细胞比例、原始细胞增多或检出特征性染色体异常。鉴别需区分 CHIP、ICUS、CCUS 及再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血等疾病。

第五版 WHO 分型突出遗传学核心地位，新增MDS-5q、MDS-SF3B1、MDS-biTP53亚型，统一形态学为 MDS-LB，将高风险型命名为 MDS-IB，实现分子与形态结合的精准分型。

预后分层采用IPSS、IPSS-R、WPSS 及 IPSS-M系统，IPSS-M 整合 31 个基因突变信息，分层更精准，为治疗决策提供关键依据。

治疗遵循分层原则：较低危组以改善症状、提高生活质量为目标，del (5q) 亚型首选来那度胺，SF3B1 突变型优选罗特西普，配合促造血、免疫调节治疗；较高危组以延缓进展、延长生存期为核心，去甲基化药物为基础，年轻体能良好者首选异基因造血干细胞移植，可联合维奈克拉、艾伏尼布等靶向药。

疗效评估采用IWG 2023 标准，简化分级并新增 CR 等效标准，细化血象恢复评估，更贴合临床实践。